Редкие заболевания: болезнь Микулича

Главная > Статьи > Болезнь Микулича: почему возникает и как лечится

Оценка статьи:

0 / 5. 0

На чтение: 7 мин.

Поделиться:

Содержание:

Болезнь Микулича — это редкое хроническое заболевание, при котором страдает работа слюнных и слезных желез. Имеет аутоиммунную природу, сопровождается выраженным отеком желез и довольно часто встречается на фоне патологии крови. Подробнее об этом заболевании, его симптомах и методах лечения — в статье Сайт.

Общие сведения о болезни Микулича

В медицинской литературе болезнь Микулича также называют саркоидный сиалоз. Это не отдельная патология, а синдром, встречающийся при различных хронических заболеваниях — чаще всего аутоиммунного и инфекционного происхождения.

Синдром Микулича никогда не развивается в детском возрасте — только у взрослых. Болеют чаще женщины. Заболевание было описано еще в конце позапрошлого века немецким врачом. С тех пор о заболевании появилось много новой информации — хотя до конца разобраться в механизмах ее развития так и не удалось.

Почему возникает заболевание

Точные причины развития этого состояния до сих пор не известны. Очевидно, что болезнь Микулича относится к склеродирующим патологиям и связана с повышением уровня иммуноглобулина G4 в сыворотке крови. Однако почему происходит рост этого иммуноглобулина — пока не понятно.

Есть мнение, что болезнь Микулича — это аутоиммунная патология. При этом процессе клетки иммунной системы словно бы «сходят с ума» и атакуют собственные ткани. Такая ситуация приводит к разрушению тканей, нарушению их работы — и появлению различных симптомов со стороны слезных и слюнных желез.

Существует также гипотеза об инфекционной природе болезни Микулича.. В пользу этой теории говорит тот факт, что сбой в работе слезных и слюнных желез часто возникает после перенесенной вирусной инфекции. Однако пока не удалось выяснить, какие именно вирусы — а может, и бактерии? — участвуют в развитии этой патологии.

Какой бы ни была причина, итог один — перекрывается просвет протоков слезных и слюнных желез. Сами железы при этом увеличиваются в размерах и становятся заметными. Прекращается или значительно уменьшается выработка естественных секретов — https://medaboutme.ru/articles/bolezni_slyunnykh_zhelez/ и слюны. Известно, что закупорка просвета происходит за счет накопления эозинофиольных пробок, а уже они в свою очередь появляются в результате активации провоспалительных цитокинов и связаны с активностью Т-лимфоцитов.

Симптомы

Поражение слюнных и слезных желез развивается медленно, на протяжении нескольких недель и даже месяцев. Сначала увеличиваются слюнные железы, расположенные за ушами — и это приводит к деформации черт лица. Далее процесс постепенно распространяется на другие железы, расположенные под нижней челюстью и языком. Лицо становится отечным, появляются выпячивания там, где происходит выработка слюны.

Слезные железы обычно вовлекаются в патологический процесс не сразу, а спустя несколько недель. Они также значительно увеличиваются в размерах. Кожа над железами при этом остается неизменённой, нет покраснения или иных признаков раздражения. Боли не характерны, и лишь при пальпации может быть незначительный дискомфорт.

В начале болезни выделение секрета желез не нарушено или снижено незначительно — так, что больной этого не замечает. При прогрессировании патологического процесса становится сложно жевать пищу из-за нехватки слюны. Появляется постоянная сухость во рту. Глаза также страдают — слизистая становится сухой, покрасневшей, легко травмируется. Если человек носил контактные линзы, ему приходится перейти на очки из-за постоянной сухости глаз.

Прогрессирование болезни приводит к еще большему увеличению слезных и слюнных желез. Становятся заметными отек и опущение век, глазные щели при этом сужаются. Зрение не страдает, но может быть раздражение слизистой оболочки глаз из-за нехватки слезы. Сухость во рту приводит к тому, что человек не может проглотить твердую пищу и перестает различать вкус блюд.

При длительном течении болезни присоединяются осложнения. Чаще всего развивается стоматит и глоссит — воспаление слизистой рта и языка из-за постоянной сухости и раздражения. Может быть конъюнктивит и кератит из-за слабого увлажнения глаз слезой. Внутренние органы при этом не страдают. Иногда развивается вторичный гастрит или колит из-за плохого пережевывания пищи.

Диагностика

Поскольку первым симптомом обычно становится сухость во рту и увеличение околоушных слюнных желез, люди с этой патологией чаще всего попадают на прием к терапевту или стоматологу. Врач проводит осмотр и выясняет, когда впервые возникли симптомы болезни, пальпирует слюнные железы. Для уточнения диагноза он может назначить обследование:

  • Сиалография — рентгенография слюнных желез с контрастированием. С помощью этого метода можно оценить, как работают слюнные железы, происходит ли выделение слюны и на каком этапе случилась закупорка. Для болезни Микулича характерно появление дистрофических изменений в ткани органа и возникновение крупных и мелких полостей в его структуре (на рентгенограмме это похоже на гроздья винограда).
  • Компьютерная томография. С помощью этого метода можно оценить размеры слюнных и слезных желез, выявить патологические изменения, исключить другие причины закупорки протоков — камни или опухоли.
  • Биопсия. С помощью этого метода можно взять кусочек тканей для исследования в условиях лаборатории и выявить специфические маркеры болезни Микулича.

Лечение болезни Микулича

Специальное лечение не разработано. Применяются различные медикаменты, уменьшающие размеры слюнных и слезных желез и подавляющие активность воспалительного процесса. Применяются также различные средства, улучшающие выделение секрета. Однако периоды ремиссии обычно недолгие и составляют не более 6 месяцев — затем курс терапии приходится повторять. По показаниям проводится системная терапия, направленная на подавление избыточной активности иммунной системы. Однако такая тактика считается оправданной только при наличии других проявлений аутоиммунных процессов.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Основные направления профилактики и контроля за состоянием здоровья включают:

Направление Описание
Здоровое питание Соблюдение сбалансированного рациона, богатого витаминами и микроэлементами, способствует укреплению организма и защитных функций. Употребление свежих фруктов, овощей, нежирных белков и избегание вредных продуктов, таких как сладости и жирные блюда, являются основными принципами здорового питания.
Физическая активность Регулярные физические нагрузки, такие как прогулки, занятия спортом или аэробика, помогают поддерживать нормальный вес, укрепляют сердечно-сосудистую систему и снижают риск многих заболеваний. Достаточное количество физических нагрузок способствует улучшению общего самочувствия и настроения.
Отказ от вредных привычек Избегание курения, алкоголя и других вредных веществ значительно снижает вероятность развития хронических заболеваний и способствует общему укреплению здоровья. Борьба с этими привычками требует поддержки и мотивации, но результат положительно сказывается на длительности и качестве жизни.
Стресс-менеджмент Снижение уровня стресса и умение справляться с эмоциональными нагрузками, используя техники релаксации и медитации, важны для общего благополучия. Психическое здоровье напрямую связано с физическим, поэтому контроль стресса является важным аспектом профилактики.
Регулярные медицинские обследования Периодические визиты к врачу и проведение рядовых медицинских тестов позволяют своевременно выявить отклонения и принять необходимые меры. Этот процесс включает в себя всестороннюю оценку состояния организма и раннюю диагностику возможных угроз здоровью.

Эффективное проведение профилактических мероприятий и регулярный мониторинг состояния здоровья населения имеют решающее значение для предотвращения заболеваний и улучшения качества жизни. Слаженная работа медицинских учреждений и индивидуальная ответственность каждого человека за свое благополучие могут значительно уменьшить нагрузку на систему здравоохранения и повысить общий уровень здоровья нации.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое болезнь Микулича и насколько она распространена?

Болезнь Микулича — это редкое хроническое заболевание, характеризующееся симметричным увеличением слюнных и слезных желез. На сегодняшний день точная причина этой болезни остается неизвестной, однако предполагается, что она может иметь аутоиммунный характер. Болезнь встречается крайне редко, поэтому точной статистики по её распространенности нет, однако по разным оценкам, она поражает одну из нескольких сотен тысяч человек.

Каковы основные симптомы болезни Микулича и как её можно диагностировать?

Основные симптомы болезни Микулича включают безболезненное увеличение слюнных (околоушных, поднижнечелюстных и подъязычных) и слезных желез. Также могут наблюдаться сухость во рту и глазах, снижение слюноотделения и слезоотделения. Для диагностики обычно используется сочетание клинического осмотра, ультразвукового исследования, биопсии пораженных желез и лабораторных тестов на наличие аутоиммунных маркеров. Это помогает исключить другие заболевания, такие как синдром Шегрена или лимфопролиферативные заболевания.

Какие существуют методы лечения болезни Микулича, и можно ли добиться полного выздоровления?

Специфического лечения болезни Микулича не существует, однако терапия направлена на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Чаще всего применяются кортикостероиды для уменьшения воспаления и иммунодепрессанты для подавления аутоиммунной реакции. Также могут назначаться средства для увлажнения слизистых оболочек, такие как искусственные слезы и слюна. Полное выздоровление маловероятно, но правильно подобранная терапия может значительно смягчить проявления болезни и продлить периоды ремиссии. Важно регулярно наблюдаться у специалистов и корректировать лечение по мере необходимости.

Оставить комментарий