Частые атаки пиелонефрита и рецидивирующее образование камней могут быть проявлениями губчатой почки — врожденного порока развития органов мочевыделительной системы. Более подробно читайте в статье Сайт.
Губчатая почка: основные сведения
Медуллярные кистозные поражения почек — врожденные пороки развития мочевыводящей системы, включают медуллярную кистозную болезнь и губчатую почку. Объединяет обсуждаемые нозологии одинаковая локализация изменений — в процесс вовлечен мозговой слой органов. Порок возникает внутриутробно в период формирования зачатков будущих почек. Изменения не затрагивают извитые клубочки, петлю Генле и преимущественно носят спорадический характер, в то же время исследования продемонстрировали наследственную предрасположенность. Большинство пациентов с медуллярной губчатой почкой не имеют семейного анамнеза заболевания, хотя и существует аутосомно-доминантный тип наследования.
Множественные эктазии (расширения) в области дистальных отделов почечных канальцев преимущественно диагностируют у женщин. Гистологическая картина срезов губчатой почки представлена скоплением неравномерно расширенных канальцев, визуализируются выпячивания — кисты небольшого размера. Микроскопически сообщающиеся полости выстланы столбчатым или кубовидным эпителием, реже — переходным, появляющимся под воздействием конкрементов. Невовлеченная часть почки обычно в норме — при условии отсутствия пиелонефрита и других осложнений. Редкая аутосомно-рецессивная форма ассоциирована с болезнью Кароли. В большинстве клинических наблюдений патология затрагивает оба органа, протекает бессимптомно и часто остается недиагностированной, поэтому говорить об истинной распространенности губчатой почки сложно. У половины пациентов клинические проявления манифестируют на втором-третьем десятилетии жизни, включают макро-, микрогематурию, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, повышение артериального давления и пр. Лечение симптоматическое. В отличие от более неблагоприятных медуллярной кистозной болезни почек и ювенильного нефронофтиза Фанкони, имеющих схожие признаки, губчатая почка редко приводит к фатальным последствиям, поэтому прогноз для жизни в целом хороший. Обязательно диспансерное наблюдение нефрологом и превентивные мероприятия, направленные на профилактику воспаления и камнеобразования.
Интересный факт: процесс может вовлекать одну, обе или только части почек и характеризуется расширением от 3 до 8 мм медуллярных собирательных протоков. Из-за обсуждаемых анатомических особенностей, нарушения обменных процессов и сопутствующего воспаления у 50-70 % пациентов обнаруживают отложения кальция или камни.
Термин «губчатая почка» был введен в медицинскую практику рентгенологом Ленардуцци. в 1939 г. Уролог Р. Каччи. и патологоанатом В. Риччи. через десять лет подтвердили эктазию собирательных почечных канальцев на морфологическом уровне (под микроскопом). Однако только в 1960 году, отдавая должное работе ученых, патологию стали называть «болезнь Ленардуцци-Каччи-Риччи».
Клинические проявления
Множественные эктазии в области дистальных отделов почечных канальцев длительное время не вызывают симптомов. В общем анализе мочи обнаруживают эритроциты, у 20% пациентов присутствует макрогематурия, связанная с камнеобразованием.
Жалобы могут быть обусловлены развитием воспалительного процесса, включают:
- рези при мочевыделении;
- частое мочеиспускание;
- изменение свойств мочи — неприятный запах, наличие “песка”, мутных нитей;
- повышение температуры тела.
Нефрокальциноз и нефролитиаз сопровождаются болью в области поясницы на стороне поражения, развитием почечной колики.
Появление отеков, стойкого повышения артериального давления, изменение количества мочи, выделяемой в сутки свидетельствуют об осложнении — присоединении хронической почечной недостаточности.
Диагностика при губчатой почке
Кистозная дилатация (расширение) почечных канальцев на экскреторной урографии, которую выполняют в стационаре при поступлении пациента с почечной коликой в качестве первоначального исследования, напоминает губку или гроздь винограда.
Более современный и информативный способ диагностики губчатой почки — компьютерная томография с контрастным усилением. КТ-изображения помогают в дифференциации интерстициального воспаления и абсцедирования и позволяют обнаружить распространение гнойников на паранефральную клетчатку. Компьютерное сканирование также рассматривают инструментом навигации при планировании чрескожного дренирования абсцессов.
Ультразвуковое исследование демонстрирует эхогенные медуллярные кисты у пациентов с губчатой почкой, независимо от наличия нефрокальциноза.
Обязательны общий анализ крови, мочи, оценка биохимических показателей, электролитного баланса, бакпосева урины на флору и чувствительность к антибиотикам.
Лечение при губчатой почке
Для бессимптомных пациентов лечение не предусмотрено. Доказана эффективность использования цитрата кальция (перорально), что позволяет уменьшить риск камнеобразования у больных с гиперкальциурией, гипероксалурией, гиперурикозурией, гипоцитратурией. Перечисленные нарушения рассматривают предпосылками к нефролитиазу.
При мочекаменной болезни, связанной с избыточным выделением кальция с мочой, оправдано назначение тиазидных диуретиков. Устранение камней при губчатой почке проводят стандартно — посредством дробления или хирургического вмешательства. Обязательно придерживаться диеты с ограничением продуктов, богатых кальцием, и усиленного питьевого режима: суточный диурез должен составлять не менее 2000 мл.
При рецидивирующих инфекциях назначают антибактериальную терапию с учетом чувствительности возбудителя к препарату.
Пациентам с гемигипертрофией почки (увеличением части органа) следует проводить скрининг для исключения злокачественного новообразования.
Большинству пациентов с медуллярной губчатой почкой хирургическое вмешательство не требуется.
Профилактика и образ жизни
Забота о здоровье – главный приоритет для людей с губчатой почкой. Правильное питание, регулярные физических нагрузки и соблюдение советов специалистов помогут замедлить прогресс заболевания и улучшить качество жизни. Основными аспектами профилактики считаются сбалансированный подход к диете, контролируемая физическая активность и своевременное медицинское обследование.
Питание: Организм пациентов с губчатой почкой нуждается в адаптированном рационе. Основное внимание следует уделить продуктам, которые поддерживают работу почек и минимизируют нагрузку на них. Рекомендуется ограничить потребление соли и животных жиров, а также увеличить количество пищи, богатой растительными волокнами и витаминами.
| Рекомендуемые продукты | Нежелательные продукты |
|---|---|
| Свежие фрукты и овощи | Соленые и копченые продукты |
| Злаки и крупы | Жирное мясо и рыба |
| Нежирные молочные продукты | Фастфуд и консервы |
| Орехи и семечки | Сладкие газированные напитки |
Физическая активность: Умеренная и контролируемая физическая нагрузка благотворно влияет на общее состояние организма. Регулярные упражнения способствуют улучшению циркуляции крови и укреплению иммунитета. Подходящими видами активности могут быть прогулки на свежем воздухе, йога, плавание и лёгкие аэробные тренировки. Важно избегать перенапряжения и согласовывать план занятий с врачом.
Медицинский контроль: Регулярные медицинские осмотры и следование рекомендациям специалистов играют важнейшую роль в контроле и профилактике осложнений. Пациенты должны периодически проходить ультразвуковое исследование почек, сдавать анализы крови и мочи для мониторинга функции почек. Специалисты могут назначить дополнительные обследования и корректировку лечения на основе текущего состояния здоровья.
Следование этим простым, но эффективным рекомендациям позволяет минимизировать риски развития осложнений и вести полноценную жизнь. Правильное питание, разумная физическая активность и постоянный медицинский контроль – основные составляющие комплексного подхода к профилактике губчатой почки.
Осложнения губчатой почки
Губчатая почка может приводить к ряду негативных последствий, которые затрагивают различные аспекты здоровья человека. Понимание возможных рисков и осложнений помогает своевременно принять необходимые меры для их предотвращения или минимизации.
Наиболее частые осложнения включают:
- Образование камней в почках: Губчатая почка способствует застою мочи, что создает условия для формирования камней, приводящих к боли и необходимости в медицинском вмешательстве.
- Гидронефроз: Закупорка мочевых путей камнями или другими препятствиями может стать причиной расширения почки, что нарушает ее функцию и ухудшает общее состояние.
- Почечная недостаточность: Постоянные инфекции и повреждения тканей, вызванные камнями, могут привести к серьезному снижению почечных функций, что требует постоянного контроля и лечения.
Хотя эти осложнения весьма серьезны, они не являются неизбежным исходом для каждого пациента с губчатой почкой. Регулярное наблюдение у специалиста, соблюдение рекомендаций по лечению и профилактике позволяет значительно снизить риск возникновения и развития этих проблем.
Некоторые меры, которые помогают предотвратить осложнения, включают:
- Поддержание водного баланса и соблюдение диеты для предотвращения образования камней.
- Регулярные медицинские обследования для раннего выявления и лечения возможных нарушений.
Четкое понимание возможных осложнений и их профилактика позволяет пациентам с губчатой почкой вести полноценную жизнь и минимизировать влияние заболевания на их здоровье.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое губчатая почка и каковы её основные симптомы?
Губчатая почка — это врождённое заболевание, характеризующееся кистозными изменениями почечных канальцев в корковом слое почек. Основные симптомы включают периодические боли в поясничной области, мочекаменную болезнь, гематурию (наличие крови в моче), пиелонефрит и частые инфекционные заболевания мочевых путей. Симптомы могут варьировать в зависимости от степени и локализации поражения.
Как диагностируется губчатая почка?
Диагностика губчатой почки обычно начинается с общего анализа мочи и ультразвукового исследования (УЗИ), которое помогает выявить изменения в структуре почек, такие как кисты. Для уточнения диагноза могут использоваться более точные методы, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы позволяют детально рассмотреть кистозные изменения и их расположение.
Какое лечение предусмотрено при губчатой почке?
Лечение губчатой почки направлено на управление симптомами и предотвращение осложнений. Консервативное лечение обычно включает контроль инфекций мочевых путей антибиотиками, лечение мочекаменной болезни, а также рекомендации по диете и гидратации для снижения риска образования камней. В редких случаях, если заболевание вызывает серьезные проблемы, может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления крупных камней или поражённых частей почки.
Каков прогноз для людей с диагнозом «губчатая почка»?
Прогноз для людей с губчатой почкой обычно благоприятный, особенно если заболевание диагностировано вовремя и правильно управляется. При соблюдении рекомендаций врача и регулярном контроле состояния почек большинство людей живут полноценной жизнью. Важно следить за гидратацией, диетой и своевременно лечить инфекции и другие осложнения, чтобы минимизировать риски прогрессирования заболевания.
Может ли губчатая почка передаваться по наследству?
Губчатая почка считается врождённым заболеванием, то есть она присутствует с рождения. Однако точный механизм её передачи по наследству пока полностью не изучен. Семейные случаи встречаются, но наследственные факторы играют роль не всегда. Если у кого-то в семье уже есть диагноз «губчатая почка», рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком для оценки рисков и прохождения необходимого обследования.
